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煙堿樣神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體自身抗體(gAChRAb)在低濃度時(shí)與副腫瘤綜合征相關(guān)。gAChRAb可以作為神經(jīng)精神疾病患者自身免疫性腦病檢測(cè)套餐的一個(gè)指標(biāo);gAChRAb濃度的輕度升高可以輔助診斷出以前未被發(fā)現(xiàn)的癌癥。雖然gAChRAb最常與胸腺瘤和小細(xì)胞肺癌相關(guān),但也可能提示多種其他潛在癌癥。本病例介紹了一名患有長(zhǎng)期神經(jīng)精神癥狀和可能的功能性甲狀腺功能減退癥的患者,gAChRAb水平的輕度升高促使了該患者的乳頭狀甲狀腺癌被及早發(fā)現(xiàn)。01背景gAChRAb已被充分證明與自身免疫性...
自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病(AAG)是一種與自身抗體相關(guān)、由免疫介導(dǎo)的自主神經(jīng)功能障礙疾病。我們報(bào)告了2例慢性進(jìn)行性自主神經(jīng)障礙的干燥綜合征(SS)患者。第一例顯示神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體(gAChR)抗體陽(yáng)性,口服潑ni松龍后好轉(zhuǎn),且抗體濃度下降。相反,第二個(gè)病例顯示gAChR抗體陰性,對(duì)免疫調(diào)節(jié)治療反應(yīng)不佳。這兩個(gè)病例表明,伴SS的慢性AAG可以通過(guò)免疫調(diào)節(jié)療法治療。01簡(jiǎn)介外周自主神經(jīng)衰竭有多種背景因素,如糖尿病、淀粉樣變性、遺傳性自主神經(jīng)bing變或自身免疫性疾病(如格林-巴利...
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一種主要累及青壯年人群,復(fù)發(fā)率和致殘率*的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。2019年9月27日NMPA批準(zhǔn)了水通道蛋白(AQP4)抗體檢測(cè)試劑盒(酶聯(lián)免疫法)的上市,用于體外定量測(cè)定人血清中水通道蛋白抗體(AQP4Ab)的含量。該試劑盒(RSR,AQP4AbVersion2)來(lái)自天津阿斯?fàn)柹锟萍加邢薰荆?cè)號(hào):國(guó)械注進(jìn)20192400461。2021年12月中國(guó)免疫學(xué)會(huì)神經(jīng)免疫分會(huì)組織國(guó)內(nèi)專家重磅發(fā)布了2021版《中國(guó)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診...
煙堿型乙酰膽堿受體自身抗體(AChRAb)是重癥肌無(wú)力(MG)的重要血清學(xué)標(biāo)志物,血清中AChRAb的檢測(cè)對(duì)MG的診斷和治療有重要意義。本文比較了兩種測(cè)定AChRAb的方法:放射免疫法(IPA)和酶聯(lián)免疫法(競(jìng)爭(zhēng)ELISA)。在本研究中,在83例MG患者血清中,76例血清在ELISA法中呈陽(yáng)性(陽(yáng)性率92%),72例在IPA法中呈陽(yáng)性(陽(yáng)性率87%);在193例對(duì)照血清(疾病對(duì)照組和健康對(duì)照組)中,191/193例(99%)呈陰性,2例其他自身免疫性疾病的患者血清呈陽(yáng)性(在對(duì)...
電壓門(mén)控鉀通道(VGKC)抗體已被報(bào)道與神經(jīng)性肌強(qiáng)直、Morvan綜合征和邊緣性腦炎相關(guān)[1],且有研究表明癥狀嚴(yán)重程度與抗體水平相關(guān)。然而,在某些情況下,VGKC抗體可見(jiàn)于副腫瘤因素引起的神經(jīng)系統(tǒng)疾病中。在VGKC抗體陽(yáng)性患者中,20-47%的患者懷疑或病理學(xué)證實(shí)伴隨腫瘤[2-4],其中最常見(jiàn)的腫瘤類型為小細(xì)胞肺癌和胸腺瘤;其他類型如前列腺癌、淋巴瘤、惡性血液病等也有報(bào)道[2,3]。正是因?yàn)閂GKC抗體與副腫瘤性神經(jīng)系統(tǒng)疾病有很強(qiáng)的相關(guān)性,VGKC抗體被納入到神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤...
水通道蛋白4抗體(AQP-4Ab)被認(rèn)為是診斷NMO/NMOSD敏感及特異性的生物學(xué)指標(biāo),但是目前的研究存在問(wèn)題是因?yàn)锳QP-4Ab近幾年才逐漸被大家認(rèn)識(shí),所以根據(jù)其抗體的血清學(xué)狀態(tài)進(jìn)行視神經(jīng)炎分類匯總的研究較少,對(duì)于視神經(jīng)炎發(fā)布的NMOSD/NMO尚未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道,但是針對(duì)此疾病根據(jù)AQP-4Ab的血清學(xué)狀態(tài)進(jìn)行分類及臨床特征總結(jié),對(duì)于此種疾病的預(yù)后和治療都是十分重要的。AQP-4Ab血清學(xué)狀態(tài)對(duì)125名復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎和雙眼同時(shí)發(fā)病視神經(jīng)炎患者進(jìn)行視功能、腦脊液、影像學(xué)和疾病...
2022年中國(guó)糖尿病分型診斷專家共識(shí)指出,臨床診療中如懷疑為單基因糖尿病,需先排除患者存在胰島自身免疫后再行基因篩查。在2022年的最新國(guó)內(nèi)研究中,研究者使用英國(guó)RSR公司GADAb、IA-2Ab、ZnT8AbELISA試劑盒進(jìn)行抗體篩查,確認(rèn)研究對(duì)象抗體均為陰性,方開(kāi)展后續(xù)相關(guān)的基因檢測(cè)研究,從而實(shí)現(xiàn)糖尿病的準(zhǔn)確分型。背景:青年發(fā)病成年型糖尿病(MODY)是一種常染色體顯性遺傳的糖尿病類型,其發(fā)病年齡通常在25歲之前。MODY3是亞洲人群中最常見(jiàn)的MODY亞型,由肝細(xì)胞核因...
面-臂肌張力障礙型癲癇(faciobrachialdystonicseizure,FBDS)最早報(bào)道于2008年,目前認(rèn)為免疫治療對(duì)該類癲癇有效。單側(cè)短暫性的臂部和面部肌張力障礙樣發(fā)作構(gòu)成了該疾病*的臨床表現(xiàn)。在成年患者中可見(jiàn)高頻且短暫的發(fā)作模式,且該病對(duì)抗癲癇藥(AED)具備抗性。FBDS的主要特征:高頻次:平均每天發(fā)作50次,持續(xù)時(shí)間常短于3s。位置固定:總出現(xiàn)上肢、同側(cè)面部(76%)、下肢肌張力障礙。同側(cè)發(fā)作:約69%患者癥狀總出現(xiàn)在單一一側(cè)。對(duì)于面-臂肌張力障礙這一特...